双侧皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

患儿异性恋，4岁，父母近亲结婚（二级血亲），患儿自5个月底时开始浮现左上肢动作减少。体格检查必左上肢强直、腱透射热衷于，大白鲨面容，轻度人格障碍。

Week1.水平位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）显必多脑起程胸痛（圆形内）与同侧直射大脑皮质毛病有关；水平位T2像可见左面内囊（标记请注意）消退；大脑大脑皮质（D）、脑桥（E）梯形，水平位MPRAGE像分别显必左面大脑脚、脑桥腹侧消退。

Week2.冠状位、失状位及水平位T1像显必前所荘、胼胝体嘴缺如。

Week3. 最高分不稳定性地图显必左侧大脑皮质脑束长时间（白标记请注意），而左面持续性；在脑桥被盖的前所端丘系（黑标记请注意），左面较左侧稍厚。

Week4. 失状位最高分不稳定性地图（A）与树脂束高分辨率（B）显必左面金色的持续性大脑皮质脑束（黑标记请注意），通过脑桥被盖前所端丘系折返；矢状面最高分不稳定性地图（C）与树脂束高分辨率（D）显必左侧金色的长时间大脑皮质脑束（空心标记请注意），通过脑桥腹侧折返。

外侧大脑皮质脑束持续性伴多脑起程脊柱

一个持续性的大脑皮质脑束（CST）通路牵涉到它的侧枝一个大，CST的一个大从大脑大脑皮质水平分出，通过脑桥被盖处前所端丘系折返，在延髓上部重新汇入CST。DTI研究显必，在长时间大脑之中，吻合18.4%的人可浮现持续性CST。

多脑起程脊柱，脑起程小而且总数极少，脑起程迂曲多并网状结构硬化，皮层截面积可减低至5—7mm（长时间为3—4mm）。皮层与皮质分化不清，或在皮质下浮现一个长T2像信号的持续性某种程度。

病因应将：一侧脑桥、大脑脚及内囊后肢增高；最高分不稳定性彩色地图可见CST在脑桥、大脑脚处缺失；树脂束高分辨率可见心脏被侧前所端丘系处CST基本上持续性；可能伴有其他先天脊柱，如多脑起程脊柱、前所荘缺失或胼胝体持续性。

辨别病因：华勒变性。

病人：支持病人——物理病人、神经认知训练。

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编辑： neuro210